منییر:

بیماری منیر یا هیدروپس اندولنفاتیک از جمله بیماریهای گوش داخلی است که علت روشنی برای آن بیان نشده است و جزو بیماری های ایدئوپاتیک طبقه بندی می شود.  از علل احتمالی منیر میتوان به اختلال عروقی، تنگی مجرای شنوایی داخلی، تروما، آلرژی های غذایی، عفونت های ویروسی و نیز منشآ ژنتیکی اشاره نمود.

علائم:

بیماری منیر با مشخصه های زیر قابل تشخیص است:

  • سر گیجه های لحظه ای خودبخودی که چندین دقیقه تا چند ساعت طول می کشد.
  • وزوز که با حملات سرگیجه آور ایجاد شده یا بدتر میشود.
  • کاهش شنوایی در فرکانس پایین و پری گوش در گوش درگیر

وزوز معمولا به صور غرشی و یا به صورت low pitch noise است، اما می تواند متفاوت هم باشد. سرگیجه میتواند تقریبا شدید و ناتوان کننده باشد و مشکل عمده بیماران است و هیدروپس آندولنفاتیک معمولا موجب یک کم شنوایی حسی عصبی می شود.
اغلب با سرگیجه شدید وهمراه با تهوع، استفراغ، تعریق و رنگ پریدگی است. بیماری منیر به ندرت قبل از ۲۰ سالگی رخ می دهد و شروع علائم معمولا بین دهه های سوم و ششم است و فراوانی آن اندکی در زنان بیشتر است. تنها حدود ۳تا ۴ درصد بیماران کودکان به بیماری منیر مبتلا می شوند. بیشتر از ۴۰ % بیماران نهایتا درگیری دو طرفه و ۲۰ % سابقه فامیلی برای این بیماری دارند.
زمان حمله می تواند حداقل ۲۰ دقیقه یا بیشتر تا در حدود چند ساعت طول باشد. فرد بیمار تا یک سال بعد از اولین حمله ممکن است همه علایم را تجربه کند.

یافته های شنوایی سنجی:

بیماری منیر بصورت یک کم شنوایی حسی عصبی یک طرفه شروع می شود.  با افزایش مدت بیماری احتمال دوطرفه شدن آن بیشتر می شود. شکل نمودار شنوایی سنجی برای تشخیص بیماری منیر زیاد مفید نیست. هرچند نمودار شنوایی سنجی دارای قله یک یافته رایج است ( تقریبا در ۶۰% بیماران) و ادیوگرام rising به طور خاص در ابتدای بیماری رایج است.
در موارد پیشرفته بیماری افت عمیق شنوایی نیز محتمل می باشد. بیماران منیری SISI مثبت و TON DECAY منفی ( از بررسی های گوش داخلی می باشند) دارند.

نتایج ABR در افراد منیری:

ناهنجاری در تست ABR نمی تواند تشخیص پاتولوژی خاصی در حلزون گوش را برای ما فراهم کند.  زمان  نهفتگی (latency) کوتاهتر از حد طبیعی پاسخ  قله های ABR  می تواند نشان دهنده منیر همراه با هیدروپس باشد که با روشی که cochlear hydrops analysis masking procedure (CHAMP)  نامیده می شود بدست می آید.

تشخیص:

علت پیشنهاد شده برای بیماری منییر، هیدروپس آندولنفاتیک است. وضعیتی که در آن ورم سیستم آندولنفاتیک اتفاق می افتد با معاینه استخوان تمپورال تایید می شود.
ENG و شتاب سینوسی هارمونیک میتوانند در اثبات عملکرد غیرطبیعی یکطرفه لابیرنت و تشخیص بیماری منییر مفید باشد. تشخیص قطعی مشکل است و بستگی به اطلاعات کم شنوایی حسی عصبی فرکانس پایین و ناهنجاری های وستیبولار ارتباط دارد.
دو نوع دیگر از اختلالات کلاسیک نیز قابل تشخیص هستند. بیماری منییر حلزونی، که علائم آن شامل سرگیجه نباشد و بیماری منییر وستیبولار، زمانی که کم شنوایی نداشته باشد.

درمان:

اکثر بیماران با درمان دارویی بهتر می شوند. اجتناب از کافئین و نیکوتین که می تواند علائم را بدتر کند، توصیه می شود. درمان اصلی، استفاده از درمان با داروهای دیورتیک (ادرار آور) و رژیم دقیق کم نمک است. اگر بیمار به درمان دارویی پاسخ نداد، آنتی بیوتیک های آمینوگلیکوزید وستیبولوتوکسیک به گوش میانی تزریق می شود. روش جراحی برای مواردی که به درمان دارویی پاسخ نداده اند شامل روش شانت اندولفناتیک ، لابیرنکتومی و برش عصب وستیبولار است.

 

مطالب مرتبط

دیدگاه شما

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد.